4月15日，一例复杂先天性心脏病的介入治疗在西安交通大学第一附属医院结构性心脏病科顺利完成。经权威查新机构检索，该病例的解剖特点及手术处理方案在国内外未见相关报道。
该病例解剖结构复杂，对封堵策略的制定具有极大的挑战性。该病例同时存在双房间隔、右位三房心、巨大缺损、原发隔膨出瘤伴多孔型缺损、不同缺损间距离远。与现有报道的双房间隔合并缺损的病例具有显著的解剖差异，解剖结构上更为复杂。需要解决的技术问题是如何合理封堵双房间隔上同时存在的多孔房间隔缺损。
这位37岁的纪先生是某大型超市的电器维护人员。3年前偶于剧烈活动后感胸闷、气短、心悸，休息后可缓解，未在意。2年前于体检机构发现“高血压、心房颤动”未重视及进一步就诊。3月来反复晕厥，就诊于西安一家医院，行心脏超声发现“EF55%，房间隔似可见过隔血流，双房、右室大。”遂建议转上级医院进一步诊治，于是纪先生和家属特来交大一附院就诊。
(资料图片仅供参考)
接诊的成革胜副主任医师，根据患者高血压、房颤病史，查体发现的胸骨左缘2、3肋间可闻及的2/6级收缩期杂音以及外院的心超报告提示的双房右心室扩大，综合考虑患者合并较大房间隔缺损的可能性高，遂即为其完善经胸超声心动图及经食管超声心动图。
经食管超声心动图初步明确病变为罕见的双房间隔合并缺损（中央型），多切面示房间隔卵圆窝处回声失落，断端回声增强，测大小为32-34mm，主动脉缘0mm；原发隔与卵圆窝边缘呈广泛分离状，原发隔上端连接于左房顶部右后方近右肺静脉口处，异常分离的原发隔从上到下可见3处缺损，最大缺损位于中央、大小为25×20mm；彩色血流示：房水平可见多束左向右分流。右房内可见一隔膜，一端起源于下腔静脉、另一端位于房间隔的下部近三尖瓣环处。
经食管超声心动图不同切面提示存在三房心双房间隔合并复杂缺损
由于该患者的缺损罕见且极为复杂，同时心电图提示存在下壁导联的ST-T改变，成革胜教授团队继续为患者完善了冠脉CTA评估，结果显示：冠状动脉未见明显异常。可见心房由多个隔膜分割，存在右心房三房心、房间隔缺损，双房、右室大，肺动脉高压征象。
冠脉CTA提示双房间隔合并多孔房缺及右位三房心
该患者房缺合并心房颤动，同时双房增大，行CHA2DS2-VASc卒中评分及HAS-BLED出血风险评分均为1分，系低卒中、低出血风险人群，但考虑房间隔内结构复杂，封堵房间隔缺损术后仍可能残留心房内隐窝，血栓形成风险高，仍需长期口服抗凝药。
该病例的解剖结构复杂，手术策略制定难度大，介入封堵手术失败风险很高，因而一开始建议患者行外科修补手术。但患者及其家属商议后拒绝外科开胸手术，表示对交大一附院医疗团队的极大信任，愿意承担介入手术失败的风险。在患者的一再要求下，结构性心脏病科马上成立了以张玉顺教授为首席专家，包括成革胜副主任医师、王海燕副主任医师、兰贝蒂主治医师、谢航住院总医师、裴鸣主管护士、心超室杜亚娟主治医师、影像科佟佳音主治医师等在内的专业诊疗团队。结合患者特殊的解剖结构，诊疗团队共同商议封堵策略，根据CTA数据构建的三维模型模拟术中操作流程，反复评估对毗邻解剖结构的影响。从卵圆窝处巨大缺损考虑，需要选择大型号的封堵器；但是从原发隔多孔型缺损考虑，不同的缺损部位建立轨道后的封堵效果可能完全不同。实际的封堵过程中，在经食管超声心动图引导下，调整导管通过继发隔缺损及原发隔上的大孔建立输送轨道，尽可能实现卵圆窝处巨大房间隔缺损的完全封堵，同时减少原发隔及继发隔大范围分离带来的影响，防止出现残余分流或对周边重要结构的影响。
张玉顺教授认为该病例长期左向右分流导致右心容量负荷和压力负荷增加，最终导致右心功能衰竭，需尽早处理，但同时存在双房间隔右心房三房心合并复杂多孔巨大型房间隔缺损，为世界罕见病例，介入封堵手术成功率极低，术中发生心律失常、心包填塞等风险极高，外科修补手术相对安全系数更高。成革胜副主任医师再三向患者及其家属说明手术方案及手术风险后，其表示充分信任本医疗团队，希望首先通过介入封堵方式试封堵治疗。经科室及团队讨论，最终建议在全麻下经食管超声心动图监测下实施封堵手术。该病例的技术效果显著。在麻醉科温健主任医师、介入手术室肖娟护士长、刘旭护理师协助下实施全麻。杜亚娟主治医师在麻醉后将食道探头轻柔地送达食管内，实施超声实时监测。成革胜副主任医师及兰贝蒂主治医师首先为患者选择植入34mm房间隔缺损封堵器，封堵器到位后经食管超声心动图监测显示后上方封堵器向左房偏移，右侧伞盘后上缘整个位于双层房隔内，伞盘上方可见明显残余分流；随即更换38mm封堵器后右侧伞盘夹闭大部分卵圆窝的边缘，封堵器形态良好，位置稳定无偏移，经食管超声心动图监测显示封堵器上方及下方均可见极细小的左向右分流；牵拉试验稳定后释放封堵器。整个手术历时两个半小时顺利结束。
术后第一天患者即下床活动，复查心脏超声，封堵器形态正常，位置固定；对毗邻结构无显著影响。复查肺动脉CTA，提示封堵器位置正常，封堵完全，在右心房及右心室显影时相，左心房侧未见明显造影剂填充影像。封堵器与毗邻主动脉环抱稳固，对左心房侧肺静脉及二尖瓣均无明显影响。
术后超声心动图
术后肺动脉CTA
术后患者复查超声时与成革胜教授团队的合影
术后观察3天，患者活动后未出现明显胸闷、气短、心悸，并于4月18日出院。患者及其家属表示非常感谢交大一附院教授团队为他量身定制的手术，感激各位专家为他付出的努力，让他们术前担忧、紧张的心情一扫而尽。
复杂的双房间隔、右房三房心多维度、多缺损制定介入封堵的策略难度极大，国际上仅有3例个案报道。该病例的成功离不开麻醉科、介入手术室、心超室以及影像科的密切配合，充分发挥各个专业的技能优势，最终将复杂的任务化解成一项一项可以实现的清单，再次证明交大一附院结构心脏病科在先心病介入治疗领域的世界领先水平。
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责任编辑：Rex_25
